ベーチェット病の基礎知識

全身性の炎症疾患? 原因不明の難病ベーチェット病とは

今回の記事ではこちらの体験談で紹介されたベーチェット病についてなるべくわかりやすく記載してみたいと思います。?

www.ardbeg999.com

国の指定難病にも登録されているベーチェット病ですが、発音からページェット病とも混同されることが多いので要注意です。

以下Wikipediaより引用します。

まずはベーチェット病です。

ベーチェット病(ベーチェットびょう、英語😕Behcet’s disease, Behcet’s syndrome)は再発・寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患で、自己免疫疾患の一つ。古典的な膠原病には含まれないものの、膠原病類縁疾患と呼ばれる。近年、その本体は血管炎であると考えられている。発病年齢は男女とも10代後半?40歳に多く、30歳前半にピークを示す。なおページェット病(パジェット病/Paget disease)は別の病気である。

ベーチェット病 – Wikipedia

続いてページェット病について。

ページェット病(ページェットびょう、Paget’s disease?[?pad??t(s) -])、パジェット病とも。

ベーチェット病」(Behcet’s disease)というページェット病と名前のよく似た別の病気がある。

ページェット病 – Wikipedia

簡単に言いますと、ベーチェットは炎症性疾患ですがページェットは腫瘍性疾患だということです。

ベーチェット病の基礎知識

すでに専門サイトがいくつもありますが、このブログ内でもある程度分かるように概要を記載しておきたいと思います。

ベーチェット病を調べると、大抵のサイトには次の4つの症状がポイントであると紹介されています。?

  1. 再発性の口腔アフタ
  2. 皮膚症状
  3. 眼疾患
  4. 外陰部潰瘍

の四つの症状を主症状とする慢性の全身性炎症性疾患

ただ、これだと少しわかりづらいかもしれません。

特に何の病気?と思って調べる人は、各医療系の専門サイトは少し難しいですね。わざと難しく書いてるんじゃねーかってくらい上から目線です。専門用語バリバリです。

でもこのブログでも専門用語はある程度使います。ええ、ちゃっかりと。

さて、上記の4つの症状それぞれは、普通に単発する症状でもありますので、例えば皮膚症状だけとか眼疾患だけでベーチェットと判断することは不可能です。

さらにこれ以外にも副症状と呼ばれる症状があって、

副症状?

  • 関節炎
  • 消化器症状
  • 血管炎
  • 副睾丸炎
  • 神経症状?

が挙げられています。

これらの主症状4つと副症状5つの組み合わせで総合的に診断した結果、ベーチェットだと判明したうえで

  • 完全型ベーチェット病
  • 不完全型ベーチェット病
  • 特殊型ベーチェット病

の三つに分類されます。

これだけ見てもかなり複雑な症状だとわかります。

先ほどの記事で眼科医が単なる視力低下と診断したくだりがありましたが、もしもその視力低下に至った症状の背景を何も知らなかったのだとしたら、その眼科医がベーチェットを見抜けなかったのはやむを得ないと言えます。

聞いてて見抜けなかったのならヤブです。

ただし、中には歯科医師でも口内炎の多さや不自然さからベーチェットを疑えるくらい勉強熱心な方もいますので、このあたりはやはり医師の腕と勉強次第でしょうか…。?

ちょっと複雑なので図解でまとめてみました。

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少しは分かりますでしょうか。この図解は他のサイトにも色々なものがあるので調べてみてください。

この図からも分かるように、ベーチェット病はこうした症状の組み合わせで総合的に判断する病気なので、各々の症状単体では中々確定診断しづらいのですね。

上記記事の体験者様は神経性のベーチェット病と診断されたとのことですが、分類上は特殊型になります。

病態は少し特殊

ベーチェット病の特徴に、「再燃と寛解を繰り返す」というものがあります。

再燃というのは症状が出ている状態

寛解というのは症状が治まっている状態

をそれぞれ意味します。誤解が多いのですが、「寛解」は「完治」や「治癒」とは違います。

完治=治癒でほぼ間違いありませんが、寛解はその手前の状態です。

要するにベーチェット病は治ったと思って油断していると再燃するという厄介な病気でもあるということです。各時期の期間などは個人差があり、症状の程度もばらつきがあるため、定期的な診察が欠かせません。

ちなみにこの病気が難病指定されているのは、現在では完全には治らないからです。決してかかったら死ぬからとかまともな生活が出来なくなるからといった理由ではありませんので、誤解しないようにしてください。

完治はしないものの、寛解状態を長く維持することは可能です。また、ベーチェットは発症20年を経過するとほぼ再燃しないと言われています。

厄介な病気と言われるのは眼疾患が重症化すると失明の危険性があること、神経疾患が重症化すると後遺障害が残る可能性が高いことなどが原因ですが、その眼疾患の視力低下もインフリキシマブという薬が登場してから、9割以上が改善できるという報告があります。

適切な治療を施していけば生命予後は決して悪い病気ではありませんので、悲観的にならないで治療に取り組んでいただきたいと思います。

今回は堅っ苦しいこと書きすぎて疲れました。まる。

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